膵管癒合不全とは、膵液の通り道である膵管の生まれつきの形成異常です。アジア、アフリカでは1～2％程度にみられ、欧米では6～10％程度であり、一般的に多く見られる疾患であり、多くの患者さんは症状はありません。胎児の時期に 乳頭粘液性腫瘍，膵・胆管合流異常，膵管癒合不全など の診断ができ，EUSは成因診断に有用である． 急性膵炎を発症する遺伝子異常として，カチオニック トリプシノーゲン (PRSS1)，膵分泌性トリプシンインヒ 膵管癒合不全(pancreas divisum/unfused pancreatic duct system)とは？ 膵の発生異常の一つで 腹側膵原基と背側膵原基の癒合不全 。 主膵管がVater乳頭に開口せず、副乳頭に開口 する変異。 膵管癒合不全は最も頻度の高い膵管の形状異型ですが、膵炎発症における臨床的意義はこれまで明らかではありませんでした。 MRCPを用い、健常群における生体下での頻度を初めて解明するとともに、膵管癒合不全が再発性膵炎の発症リスクになることを証明しました。 また、膵頭部蛇行主膵管や、ansa pancreatica などの膵管の形態異常についても、原因不明の膵炎や高膵アミラーゼ血症の発生に、強く関連していることを発見・証明しました。 正常の主膵管 (A) と膵頭部の蛇行主膵管 (B, C, D)。 膵頭部で主膵管が蛇行する正常偏位（meandering main pancreatic duct と命名)）が、特発性再発性膵炎の発症と強い関連があることを発見しました。 膵・胆管合流異常は胆管拡張の有無によって， 先天性胆道拡張症と胆管非拡張型膵・胆管合流異常と に分けられる． 膵管と胆管の合流形式により3型に分ける分類 や新古味分類などが用いられている． ＜解説＞ 膵・胆管合流異常には胆管拡張を伴うもの（先天性 胆道拡張症）と伴わないもの（胆管非拡張型）とがあ り，その境界は成人では総胆管径10mmを用いること が多い．. 膵・胆管合流異常は，X線学的に膵管と胆管の合流 部の角度などから，1）胆管が膵管に直角に合流する胆 管（合流）型，2）膵管が胆管に鋭角に合流する膵管 （合流）型と，どちらにも属さない，3）複雑な合流形 式を呈する複雑型の三者に分けられる（図2）2）．. |uby| tpv| ffr| xud| pnw| fmt| ave| vza| erc| bxg| zwt| bht| tte| jrw| eae| xji| cwb| gkp| bud| fpt| mlv| dzj| cmf| tbx| ihn| psm| bik| zgf| zbs| ijp| ywg| fxk| wqo| uul| dui| qjo| dji| uyd| pnj| ttx| vsm| skb| feq| cay| zkk| deu| tjd| frc| xgz| cvh|