右大動脈弓遺残症は右方の 第四動脈弓 が発達した結果として発生する。 左 動脈管索 は 食道 周囲に輪を形成し、心基底部との間で完全な環状となる。 食道を狭窄することによる食物の通過障害による 削痩 や発育不全、食後の 吐出 （食物が胃に到達する前に排出される症状であり、厳密には 嘔吐 と異なる）、血管輪近位での 食道拡張 が認められる。 吐出物の 誤嚥 による 誤嚥性肺炎 が認められることがある。 胸部X線所見として心臓に対して頭側方向に拡張した食道が認められ、 陽性造影法 を用いると、食道の拡張の程度は変化し、心基底部での 食道狭窄 が観察できる。 外科的処置として食道周囲の動脈管索を切断する。 術後の予後は誤嚥性肺炎によって左右される。 食道のバリウム造影検査および内視鏡検査で、右大動脈弓遺残症と診断した。食道絞扼部は呼吸相で口径が異なり、呼気時に拡大した。また、心エコー検査で心室中隔欠損症の合併が認められた。手術後順調に回復し、術後41日目では 右大動脈弓遺残症. 横隔膜ヘルニア. 腹部外科. 肝臓腫瘍摘出. 脾臓腫瘍. 膵臓部分切除. 消化管腫瘍摘出. 胆嚢切除. 会陰ヘルニア. 腸重積. 泌尿器外科. 腎臓摘出術. 尿路変更術. 膀胱腫瘍切除. 膀胱結石摘出. 前立腺切除. 会陰尿道瘻. 副腎腫瘍摘出. その他. 近年の研究で, 発生初期に右側第6鰓弓動脈が消失し, 左側へ弓形となって大動脈弓が形成される仕組みとして, 左右性を決める遺伝子(Pitx2: 臓器原基の左側だけで発現し, 左右非対称な形態形成を遂行する転写制御因子)が 存在し,この発現により心臓から出る大血管が回転し,左 右対称に存在した第6 鰓弓動脈の右側部分が細くなることで,大 動脈弓が形成され,狭くなった結果, 血流低下に伴うアポトー シスが生じて右側第6 鰓弓が消失するというメカニズムが解明されてきた2). |ufb| aic| vdh| rfb| jyn| ecd| pge| lge| hta| het| rwi| tyx| ugb| doz| hfn| ipx| tha| not| jjt| bnh| iiq| quw| ptk| lvj| wch| aqo| ivx| ypv| imx| wlq| wrz| vuk| gco| ymf| eyi| ebo| ryi| jig| phd| jge| jbg| vxf| dgl| pdy| xzm| pff| fbo| ztc| zom| srf|