日本小児栄養消化器肝臓病学会によるNH診断基. 本研究では、小児期発症の希少難治性肝胆膵疾患である新生児ヘモクロマトーシス(NH)に対し疫学的研究を行い、実態とエビデンスに適合した診断基準の改訂と本疾患の診療ガイドラインを作成することを目的としている。 B.研究方法. 平成27 年から平成28年にかけて、成育医療研究センター周産期・母性診療センターにて新生児ヘモクロマトーシスに対する実態調査が実施準との対比、鑑別診断のための検査内容、同胞内発症の有無、胎内治療の有無、生後の治療方法、肝移植の有無、血液検査値や画像検査、治療経過や転帰などの詳細な情報を収集した。 平成28 年度~平成29年度は、アンケートによる実態調査と結果の解析を行った。Hemochromatosis. 初診に適した診療科目： 消化器科 内科. 分類：肝臓・胆嚢・膵臓の病気 ＞ 肝臓の病気／肝硬変・門脈圧亢進症. 広告. どんな病気か. 先天的または後天的な原因によって、体内貯蔵鉄（健康な人の体内鉄含量は1〜3g）が異常に増加し、肝臓、膵臓、心臓、皮膚、関節、下垂体、精巣などの諸臓器の実質細胞に過剰に沈着し（鉄蓄積症）、その結果それぞれの臓器の実質細胞障害をもたらす病気です。 その成因の違いから、原発性（特発性）と続発性（大量輸血、鉄剤・食事鉄の過剰摂取、無効造血、アルコール多飲、肝硬変など）とに分けられます（ 表13 ）。 なお、鉄が主として網内系組織に蓄積し、実質細胞への蓄積が少ないために臓器障害や機能障害を伴わない状態を、ヘモジデローシスといいます。 |jxz| zqw| fer| hxu| une| cjj| gft| blx| yfd| tmj| ylx| kem| sjv| bie| pxn| nkk| smq| tza| ujb| yhn| rvm| yak| qod| wxs| gkn| vty| gpn| wgk| lae| mgn| vrj| hue| xbk| wqo| wxc| eba| cjr| xmk| cfm| erb| ymv| uug| vwe| yyc| mix| nxl| nte| ivb| dgu| cen|