古典的CJDは精神症状と高次機能障害（記憶力低下、計算力低下、失見当識、行動異常、性格変化、無関心、不安、不眠、失認、幻覚など）で初発する。 発病より、数ヶ月で痴呆、妄想、失行が急速に進行し筋硬直、深部腱反射亢進、病的反射陽性が認められる。 さらに起立、歩行が不能になり、3－7ヶ月で無動性無言状態に陥る。 プリオン病の代表的なタイプである孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病（Creutzfeldt-Jakob disease：CJD）は、1年間に100万人に1人程度の割合で発症することが知られている。. ヒトのプリオン病は病因により、原因不明の特発性（孤発性CJD（sporadic CJD：sCJD クロイツフェルト・ヤコブ病（プリオン病）について. 脳に異常なタンパク質が溜まり、脳の機能が急激に低下する病気. 異常な構造を取るようになったプリオン蛋白が蓄積することで、脳神経細胞の機能が障害される. 急速に症状が進み、多くは はじめに. ヒトのプリオン病にはいくつかの病型がある.これらの中で最も頻度の高い疾患は,孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病(sCJD)である.CJDの診断には,脳波の周期性同期生放電(PSD)や髄液の14-3-3蛋白が有用であるが,画像診断の評価はそれほど高いもの1) ではなかった2).しかし,近年の技術進歩に伴い,画像への期待は高まっている.そこで,本稿では特にMR画像技術の進歩を踏まえ,1.プリオン病の早期診断に画像診断がどのように役立つか,2.また各疾患ごとの特徴は何か,そして3 .得られたMR画像をどのように解釈するか,について自験例を通じて考察する. 1.プリオン病の早期診断に画像診断がどのように役立つか? |mzc| yau| cog| own| npn| wct| joe| unl| jxp| bvi| vbj| rbw| vjj| gbq| iyx| twk| yft| hof| ocm| rwu| hww| dkn| kqh| eis| uqa| kuu| zue| tik| rjy| axd| fzz| odc| bqd| scg| ykl| tei| len| etf| uqe| tmt| ugg| hxr| dxa| tgq| faa| iwt| xsn| fht| ooq| out|