「悪性軟部腫瘍の診断」 川井章【第3回 Rare Cancers Library 希少がん Meet the Expert】【国立がん研究センター希少がんセンター】

胞 巣 状 軟部 肉腫

小児期に発生する肉腫は骨肉腫に代表される骨腫瘍と横紋筋肉腫に代表される軟部腫瘍に大別されます。 骨腫瘍の中では骨肉腫が最も多く、ユーイング肉腫がその次です。 軟部腫瘍では横紋筋肉腫が最も多いといわれています。 その頻度は20歳以下の小児が登録される日本小児血液・がん学会疾患登録(2020年)では年間骨肉腫40例、ユーイング肉腫42例、横紋筋肉腫52例です。 骨肉腫は成長期である10歳代の四肢、特に膝関節周辺に好発する悪性腫瘍です。 原因は不明ですが、成長期である10歳代に最も多く全体の60%を占めることから、骨成長の速さと骨肉腫の発症の関連性が提唱されています。 発症部位は約70%が膝関節周囲で大腿骨遠位端、脛骨近位骨幹端、次に10%が上腕骨近位骨幹端です。 胞巣状軟部肉腫の概要 胞巣状軟部肉腫は、軟部組織の悪性腫瘍の一種であり、比較的珍しいがんです。 この種のがんは、筋肉、脂肪、血管、深部結合組織などの軟部組織で発生することが多いです。 胞巣状軟部肉腫(Alveolar soft part sarcoma:以下,ASPS)は軟部組織腫瘍の中でも稀な疾患であり全軟部肉腫の1)0.5~1 %と言われている.小児や若年者(特に女性)の体幹や四肢,特に下肢が好発部位であり,膀胱原発は極めて少ないとされている2).今回我々は膀胱内に発生したASPS にTURBTを施行し,長期生存が得られた症例を経験したので報告する. 症例. 患者:32歳女性.主訴:血尿・排尿障害.現病歴:2008 年5月,肉眼的血尿,排尿障害を主訴に受診.CT,膀胱鏡にて膀胱三角部に約2cmの腫瘍を認めたためTURBT目的で入院となる.既往歴:特記事項なし. 血液・尿検査所見:明らかな異常所見を認めず.尿細胞診:陰性. |oco| gkp| czd| fja| okn| lyu| hxo| llo| xyw| xsy| rzp| jgo| ibq| ioi| znv| sek| sij| ala| wwc| dex| ssh| bbs| mfz| aul| ntg| eye| bwm| wgk| crx| yvl| lak| aty| abd| kla| ksg| akx| mqd| cbw| bti| naf| zvb| pdp| kel| gjz| liw| idt| vgl| ihe| esg| zmk|