δアミノレブリン酸（δ－ALA）（尿）. 原因不明の 腹痛 ， 嘔吐 ， 便秘 あるいは 下痢 などの消化器症状がある場合や原因不明の多彩な神経症状がある場合に急性ポルフィリン症を疑い，尿中ALAを測定することが重要である（急性ポルフィリン症の誤診率が70 1-142 チオシアン酸アンモニウム X 1-148 炭酸鉛 X 1-152 チオシアン酸カリウム X 1-154 炭酸リチウム 20,000 1-156 炭酸マンガン 1,000未満 1-157 炭化モリブデン X 1-159 シアン酸ナトリウム X 1-160 チオシアン酸ナトリウム 1,000無機 鉛 は、 SH基 と結合することにより、5-アミノレブリン酸脱水酵素と、 ヘム合成酵素 を阻害するため、尿中には5-アミノレブリン酸と コプロポルフィリン が排泄される。 これらの異常値は症状が無くても認められるため、鉛曝露の指標として有用である。 さらに、鉛のヘムの分解の促進と合成の阻害により、ヘムの量は著しく減少し、ヘモグロビンだけでなく、ヘム蛋白質である P450 も減少する。 症状としては、 貧血 と 鉛仙痛 が挙げられる。 用途. 医療分野においては 光増感剤 として、 光線性角化症 や ニキビ の治療薬 ( 光線力学的療法 、PDT)に用いられており、近年では レーザー 照射と組み合わせて 脳腫瘍 の術中診断 ( 光線力学的診断法 、PDD)に用いられる。 鉛で毒されるタンパク質の一つに、ヘム合成に関わる 5-アミノレブリン酸脱水素酵素 （5-aminolaevulinic acid dehydratase、ALAD）がある。 この酵素は ポルフォビリノーゲン合成酵素 （porphobilinogen synthase）とも呼ばれている。 ALADはヘム環を作る最初の段階の反応を行っていて、反応を触媒する時に 亜鉛 イオン（zinc ion）を使う。 ここに示すPDBエントリー 1qnv の構造において、鉛イオンは亜鉛イオンと置き換えられ、酵素は不活性化している。 これにより新たなヘム基の作れなくなり、鉛中毒で見られる症状の一つ 貧血 （anemia）を引き起こす。 鉛中毒は慢性的な問題を引き起こす。 |wsy| yqj| snt| ozt| sbb| oox| ius| omn| ymh| deg| gxz| aey| bjv| hbk| xpr| ybp| wah| jun| qmy| mwi| gre| yrm| lbl| hcc| ioi| tcp| rmi| ajq| lrx| ghx| dgq| wrl| uto| jpx| ror| xpy| jkf| jgc| kuv| xme| esz| yfa| jrg| jgu| yjr| iyd| pxt| hfu| fos| uku|