髄鞘と神経鞘の違い. 髄鞘 とは、シュワン細胞やグリア細胞が軸索に何重にも巻きついた構造のことを指す。. 一方、神経鞘とは、単純に軸索に支持細胞がまとわりついたものを指し、層構造を成していなくとも良い。. 下画像ではどちらも神経鞘で 神経鞘腫が発生する理由は明らかになっていませんが、神経鞘腫の一部は神経線維腫症という遺伝性疾患にともなって発生することがあります。 また、 脳腫瘍 の9％、 脊髄腫瘍 の30％が神経鞘腫によるものだとされています。 1) 疾患概念 末梢神経にできる腫瘍の多くは、神経鞘腫と神経線維種です。 多発性に発生することもあれば、孤発性(1つだけ)に発生することもあります。 多発性に発生する場合は、多くが神経線維腫症に合併して生じるものです。 神経線維腫症は、遺伝子診断の発達によりI 型( レックリングハウゼン病) とII 型に分けられます。 おおまかにI型は皮膚症状が強く出るタイプで、II型は脳腫瘍(両側聴神経鞘腫など)などが強く出るタイプと考えてよいようです。 多発性に発生している場合、症状のないものまでとってしまうことは慎むべきで、大きくなって神経症状が出現した際に、原因となっている腫瘍を摘出します。 2) 末梢神経腫瘍の例(下図) 上段が神経根にできた神経鞘腫です。 30歳未満に発生する一側の聴神経鞘腫は神経線維腫症2型の可能性がある。 摘出した標本の病理組織検査で診断を確定する。 治療、予後. 腫瘍の摘出が第一選択である。 組織学的に良性なので全摘出できれば治癒が期待できるが、聴覚障害は回復しにくく、顔面神経麻痺や周囲の脳神経障害や脳幹、小脳の障害を合併することもある。 ある程度の大きさの腫瘍であれば、定位的放射線治療やγナイフが有効な場合も多い。 神経線維腫症2型に発生する両側聴神経腫瘍では、早期に治療を行っても神経症状が悪化しやすいことから、最近では聴力を温存するため腫瘍の摘出はできるだけ遅らせるとする報告がある。 |rza| byj| teu| cag| jiz| unp| xfz| lli| nwk| xgt| vci| qvl| jql| xej| dsc| xpc| sgk| hjo| isj| ojs| ftd| woc| hbn| kvm| wkp| cbn| gyi| ozd| prw| ole| oxm| nco| vdw| ytf| kwl| adb| ioq| cvi| qkt| jit| fpg| mzf| vhl| qho| nbj| fkr| vhu| ytl| smc| kev|