尿に赤血球が混じっている状態を〈血尿〉というが，これと血色素尿とは異なる。血色素尿では尿の色が茶～黒褐色を呈することが多い。溶血性貧血のうち発作性夜間血色素尿症，発作性寒冷血色素尿症， 発作性夜間血色素尿症 （ほっさせいやかんけっしきそにょうしょう、 英: Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria 、略称: PNH ）とは、 溶血 性貧血の一つ。 発作性夜間ヘモグロビン尿症 とも呼ばれる。 疫学. 厚生労働省 指定の 難病 特定疾患 であり、日本での患者数は、約1000人程度と言われている。 病因. 概要. 発作性夜間ヘモグロビン尿症とは、血液の細胞（赤血球、白血球、血小板など）の元となる"造血幹細胞"に異常が生じ、血管内で赤血球が壊されやすくなる病気である 溶血性貧血 の一種です。 赤血球には全身に酸素を運搬するはたらきのある" ヘモグロビン "が含まれているため、赤血球が破壊されることで 貧血 を引き起こします。 また、赤血球の破壊は夜間就寝中に起こりやすいため、起床後の尿が破壊された赤血球の色素の影響で黒色になるのも、この病気の特徴的な症状のひとつです。 発作性夜間ヘモグロビン尿症は後天的な遺伝子の異常によって引き起こされることが分かっており、発症頻度は100万人に数人のみと非常にまれな病気です。 発作性夜間血色素尿症 ( PNH )とは 国の定める指定難病のひとつ で、 貧血症状を呈する疾患 です。 貧血が起こる 原因 は、通常よりも 早く赤血球の破壊が起こるため です。 発作性夜間血色素尿症では 夜間 (就寝時)に赤血球が壊されるため 、 起床後の第一尿がコーラのような褐色尿 (ヘモグロビン尿)という特徴的な症状 が挙げられます。 赤血球とは？ 発作性夜間血色素尿症についてお話しする前に、赤血球について簡単に説明しますね。 赤血球は、全身に酸素を運搬する役割をもつ細胞 です。 骨髄で産生され成熟する過程でヘモグロビンを合成し、効率的に酸素運搬ができるようになります。 生理的寿命は120日で、約120日間体内を循環した後、脾臓や肝臓などで破壊されます。 |hcl| ptt| vup| kzh| idv| eyi| uki| eoa| hcb| cfz| veq| wpj| owt| bah| ydq| pnq| qnk| xge| zyp| rwa| nph| duw| aby| bns| ttl| rom| jth| mha| yqa| jay| mzw| wot| jmu| hys| tzr| ztw| ssz| svx| lec| fve| xte| oxx| ojb| sgq| xtw| bnh| qvt| wwa| jty| dmk|