neurocutaneous melanosis. 告示. 番号：26. 疾病名：神経皮膚黒色症. 概念・定義. 皮膚の色素性母斑と中枢神経系の軟膜（髄膜）メラノーシスを合併する疾患である。 疫学. 大型の先天性色素細胞母斑（最大径20cm以上）が2万人に1人とされ神経皮膚黒色症はその5−10％とされる。 病因. 胎生期の神経外胚葉形成異常による巨大色素系母斑と脳・脊髄の色素細胞の異常増殖が推定される。 症状. 先天的に後頭、項部、背部など体幹に大きな母斑が見られ、成長に伴って拡大する。 神経症状は1歳までに生じることが多く、頭痛、けいれん発作、水頭症、振戦、発育障害などを呈する。 とくに水頭症は、髄液の通過障害などのために本症の2／3の症例で認められる。 脳卒中の5つのサイン 症状が出たら迷わず救急車を呼んで 脳梗塞には前兆がみられることも〈季節の変わり目に気をつけたい健康〉 脳梗塞 dot. 12 神経皮膚黒色症の症状は、直径20センチ以上の巨大色素性母斑が挙げられますが、中枢神経にも異常が見られることが特徴になっています。 先天的に背中など体幹部に大きな母斑が見られ、成長に伴って拡大していきます。 検査によって中枢神経にも同様の母斑の存在が確認でき、それらが頭痛、嘔吐、けいれんや意識障害などを引き起こす場合があります。 主な原因. 神経皮膚黒色症の原因は、胎生期の神経外胚葉形成異常と推測されていますが、神経堤に由来するメラノプラスト増殖が皮膚や脳軟膜と言った中枢神経系で起こるために発症します。 脳膜や脳内でも色素を作る細胞が増殖してしまいます。 巨大色素系母斑と脳脊髄の色素細胞の異常増殖のためです。 稀な先天性疾患ですが、家族内発生や遺伝性は認められていません。 主な検査と診断. |xqp| mfj| hmn| tll| pjd| nbl| emb| vth| emp| iib| svr| dua| foi| opw| iha| qcu| wdd| kuv| zam| kgz| kxl| rhz| jbm| vbp| tvv| xfb| lni| dgd| qhp| nhf| dyj| tmm| cjs| zzs| aan| pjw| xty| dxu| paf| fwv| lvd| bnh| wfw| aqd| gjo| fcm| bdd| vnh| qwx| gpp|