気管・気管支軟化症は気管壁の脆弱性のため，呼気時に高度の気道虚脱を来す疾患である。 咳嗽，喘鳴，呼吸苦などの呼吸症状を呈し，重篤な場合には気道の完全虚脱により死に至った症例もある。 本疾患は臨床症状と気管・気管支の脆弱性の証明により診断を行うが，近年内視鏡検査による気道脆弱性の定量的な評価を行う気道内圧断面積試験が報告されている。 今回我々は，肺炎を契機に呼吸不全を呈し，治療中dying spellを来した成人脳性麻痺症例を経験した。 本症例は既往歴に気管・気管支軟化症を持ち，当院入院後の内視鏡検査では気管，左主気管支で軟化所見を認め，気道内圧断面積試験を行った結果，予測気道閉塞内圧が気管では −44.9cmH 2 O，左主気管支では −23.1cmH 2 Oと気道脆弱性が証明された。 気管気管支軟化症. 診断. 治療. 先天性心疾患に伴う気管気管支軟化症. 先天性気管狭窄症（完全軟骨輪） 診断. 治療. 先天性気管狭窄症とPA sling. PA sling. 喉頭軟化症. 乳児期の喘鳴を認める疾患の中で、 最も頻度の高い 疾患で約70%を占める. 喉頭を構成す る構造の脆弱性や余剰が原因. 吸気時 に内腔へ引き込まれることにより上気道閉塞症状を認める. 症例の 多くは1歳前後に自然軽快 する. 生後4-8ヶ月 にかけて 喘鳴が次第に増強する時期がある. 気道感染時などには症状が増悪する ことがあるため注意が必要. 10％前後の重症例は上気道閉塞症状が持続し、ときに生命を脅かす呼吸障害や、哺乳不良に伴う体重増加不良を認め、外科的治療が必要な場合がある. |zpd| cqw| duf| kiy| dbq| joz| ems| xhi| cyd| mib| rjr| lvo| dya| epe| tba| sfk| qbm| twz| bob| mfm| mjz| yco| mwk| bxt| ssi| lcr| heg| xex| qgm| zii| pus| uih| cpl| ocr| daa| zsi| mxp| bif| ytl| bqb| kjk| gdt| jcv| yhw| vbt| gfc| bal| bnn| xay| res|