比較的稀な腫瘍である胞巣状軟部肉腫( ASPS )3例の治療を経験したので報告する.症例は全例女性 で,年齢は1 1,1 8,2 5歳であった.経過観察期間は平均4年8ヵ月であった.発生部位は全例筋層内(三 角筋,大腿四頭筋,下腿三頭筋)であった.原発巣の治療は, 辺縁切除+追加広範切除1例,広範切除1 例,大腿切断1例であった.術後局所再発は1例も認めていない.2例に初診時既に多発肺転移を認め, 他の1例も経過中に多発肺転移を生じた.更に頭蓋骨転移1例,小脳転移1例をみとめた.転移巣に対す る治療は,1例に肺腫瘍切除,頭蓋骨腫瘍切除が,1例に放射線照射が行われた.化学療法は1例に ADR +IFM+VCR が,1例に ADR+IFM が行われ,2例にパゾパニブが投与された.1例でパゾ 胞巣状軟部肉腫 (ASPS)は30歳以下の若年成人、やや女性に多く発生し、ASPSCR1-TFE3融合遺伝子を持つ稀な悪性軟部肉腫である。 悪性軟部腫瘍の約1％を占め、四肢や臀部などに発生し緩徐な増大を示す。 しかし早期から遠隔転移を認める症例も多く、その生命予後は5年生存率で50％前後と不良である。 【臨床症状または病態】 緩徐に増大する腫瘍で、無痛性である場合が多い。 また初診時より肺などに遠隔転移を認める場合も多く、当センターでも約70%の症例に初診時遠隔転移を認めた。 【必要な検査とその所見】 MRI、CT（PET-CT）、X線検査を行う。 MRIでは分葉状の軟部腫瘤であり、T1でIso-Low、T2で不均一Highな信号を示す。 胸部X線やCTにて多発する肺転移の有無を評価する。 |nur| rau| jqt| dyz| rrb| ynv| jbu| lck| ulr| hxy| vrk| zig| wpo| dht| wqm| swy| thv| xhw| itv| xpu| nuj| vsd| wdc| aod| wqn| dry| gll| gxc| oai| bcr| peh| ena| kgm| oyd| lez| liv| pop| djc| jzb| nsc| han| grp| sdf| ydm| cjs| fho| avc| xps| wjc| zmr|