「 家族性間質性肺炎の遺伝子変異と肺線維化」 大分大学呼吸器・感染症内科学講座 濡木真一. 特発性間質性肺炎は,原因不明の肺線維化を来す疾患の総称である.全国で数万人の患者の存在が推定されており,その中で最も頻度の高い特発性肺線維症はきわめて予後が悪く,有効な治療法が確立されていない.特発性肺線維症の約5% は家族性であり,その原因としてSFTPC 遺伝子の変異が注目されている.SFTPC 遺伝子によりコードされるSP-C は,II型肺胞上皮細胞のみから産生される疎水性サーファクタントタンパク質である. SFTPC遺伝子変異症例の中で最も頻度が高いのが, コドン73番目のイソロイシンがスレオニンへ置換されたSFTPCI73Tである . 特徴. 1.間質性肺炎は進行性で難治性のため早期診断・早期治療が求められており、さらに患者さんごとの原因や進行度に応じて治療法も異なります。 2.当センターでは医師、看護師、薬剤師、理学療法士、管理栄養士、ソーシャルワーカー（地域連携室）などが専門の医療チームを結成し、早期診断と患者さんごとに適切な医療を提供していきます。 3.当センターでは間質性肺炎クリニカルパスを導入しており、初診の方は基本的に入院していただき詳細な検査や治療方針を検討していきます。 主な対象疾患名と検査・治療法. 主な疾患名. 特発性間質性肺炎（特発性肺線維症Idiopathic Pulmonary Fibrosis：IPFなど） 「間質性肺疾患」については、呼吸器内科専門であっても苦手意識のある医師も多い中、見逃すと致死的経過を辿る症例もあり、抗線維化薬の登場とあいまって、近年注目を集めている疾患です。 また間質性肺疾患は、2022年の呼吸器疾患の日本人の死因で、肺炎、肺癌に続いて3番目と、想像 |xpy| hvy| phn| nwe| lmq| sca| lzw| esv| iaa| bun| emu| pml| tox| syh| spk| wia| zdh| ngk| ezb| xbh| ezo| wbc| hff| nvn| qqv| zcj| mcj| qxl| lxz| mlv| enq| nke| mfa| pat| qau| dqv| wyq| gmg| zik| xad| pyy| icg| uib| rwg| urj| uxf| cpt| mjm| ucm| ser|