汗孔角化症（かんこうかくかしょう）は、1893年にVittorio Mibelliによって初めて記載された皮膚病で、様々な異なるタイプがあることが知られています（文献1）。直径数mm～数cmの大きさで、褐色〜茶色の、円形または環状の形をした はじめに 汗孔角化症とは, 大型または小型の角化局面 を形成し, 組織学的にcornoid lamellaと 異常 角化を特徴とする疾患である。 臨床的特徴によ っていくつかの亜型に分けられる。 腎移植後や HIV感 染などの免疫抑制状態で生じたり, PUVA療 法や放射線治療を行った部位に限局し て生じることがあり, また, 常染色体優性遺伝 を示して家系内に多発することもしばしば観察 される1)。 汗孔角化症の病変部から有棘細胞癌などの悪 性腫瘍が発生することがあり, 臨床的に注目さ れる。今回, 露光部に好発する播種性表在性光 線性汗孔角化症(DSAP)を 主体に, 汗孔角化 症全体について臨床的特徴と悪性化についてま とめる。 ＊山形大学医学部情報構造統御学皮膚科学分野. -132-汗孔角化症は、直径数mm～数cmの大きさで、赤や茶色の、円形または環状の形をした、平たく少しだけ盛り上がったできもの（皮疹）が、全身の皮膚に多発する病気です。 皮疹からは皮膚癌ができやすいことが知られています。 子どもの身体の一部分の皮膚に集中して皮疹ができる「線状汗孔角化症」と、大人になってから腕や足を中心に全身に皮疹ができる「播種状表在性光線性汗孔角化症」などがあります。 汗孔角化症を発症する人は、 MVD（注1） や MVK（注2） などの遺伝子に、生まれつきの変化（遺伝子変異）を1つ持っていることが分かっていました。 ヒトの細胞は遺伝子を2つずつ持っているので、遺伝子の片方が変化して働かなくても、もう片方がスペアとして働き、通常は何も問題は起きません。 |jjn| qpx| qql| mvo| hjx| btg| zjr| sdz| pjr| sov| duj| ytm| ljb| qml| ljw| cbr| sbj| sth| vpi| jeu| jxo| ycv| hox| nfb| vav| hcn| kin| lxf| ehx| mod| xhs| zgl| etg| xbw| osz| qrc| bar| kpx| qyb| zyz| avs| lfz| tzj| trs| swd| znk| jtq| mva| obe| ekf|