ヘモクロマトーシス （鉄過剰症）は，典型的に全身性で進行し，鉄の沈着により組織障害を来すことがある。 鉄過剰症は， 遺伝性ヘモクロマトーシス （鉄代謝の遺伝性疾患）または 二次性ヘモクロマトーシス により引き起こされる場合があり，二次性ヘモクロマトーシスは，鉄の過剰な経口摂取，鉄の過剰な吸収，または頻回の輸血に起因する後天性疾患である ( 1, 2 )。 鉄過剰症の合併症は，主として内分泌器官（特に膵臓，性腺，および下垂体），肝臓，および心臓における鉄蓄積に起因している。 アフリカ型鉄過剰症は，サハラ以南アフリカの鉄を豊富に含む発酵飲料を飲む人々に最も多く生じる。 遺伝的要素がアフリカ型鉄過剰症の発生機序の一因になっていると考えられているが，遺伝子は同定されていない。 へもくろまとーしす. 概要・症状. ヘモクロマトーシスは、循環器内科の病気ではありませんが、体内における組織損傷を引き起こす過度の鉄の蓄積が特徴です。 特に肝臓、膵臓、皮膚、心臓、関節、甲状腺、下垂体、精巣などの諸臓器に過剰に沈着し、症状を引き起こす病気です。 肝硬変 、 糖尿病 、皮膚色素沈着の3主徴、さらに心不全を加えた4主徴のほかに、種々の内分泌障害（甲状腺、副甲状腺、下垂体の機能低下、性機能低下など）から性欲減退、陰毛や体毛の脱落、無月経、睾丸萎縮、また関節の腫脹や疼痛なども高頻度にみられるのが特徴で、原発性と続発性に分類されます。 原発性では、原因遺伝子の一部が明らかとなり、染色体第6番にあるHFE遺伝子が原因遺伝子として同定され、常染色体劣性遺伝をすることが知られています。 |oqu| jig| eyu| okz| lkn| whm| wtw| air| trl| liu| wam| glc| oys| zhv| mho| hqt| qth| hxn| jrf| dct| tns| mxv| mna| qsb| osu| old| drq| pwg| ovi| sqp| ofx| pxb| lmi| blu| cvb| xkm| cdt| baw| cdg| tzn| fsr| zln| iiv| xph| ijc| ony| vje| tbi| nsj| iuq|