多脾症候群には、先天性心疾患や消化管に関連した症状が全面に出ます。先天性心疾患には両側上大静脈、下大静脈欠損、単心房、単心室、心房中隔欠損、心内膜床欠損、肺動脈狭窄、両大血管右室起始症、肺高血圧、など多彩なものが含まれます。 2000 年から2015 年に当院で経験した44 例（無脾症 候群32 例，多脾症候群12 例）について，カルテに基づ き在胎週数，出生体重，合併心疾患および小児外科疾患， それらに対する手術の有無や詳細および予後について後 多脾症候群では通常脾臓は分葉して複数認め、50～90％に先天性心疾患を合併する。合併心奇形は、奇静脈結合、下大静脈欠損、心房中隔欠損、両大血管右室起始症などが多い。 重症細菌性感染症（特に肺炎双球菌）に罹患しやすく、感染症での突然死もある。 多脾症候群の診断の手引きは本ページをご確認ください。小児慢性特定疾病情報センターは、慢性疾患をお持ちのお子さまやそのご家族、またそれらの患者の治療をされる医療従事者、支援をする教育・保健関係の皆さまに向けた情報を提供します。 多脾症候群では通常脾臓 は分葉して複数認め、50～90％に先天性心疾患を合併する。合併心奇形は、奇静脈結合、下大静脈欠損、 心房中隔欠損、両大血管右室起始症などが多い。 重症細菌性感染症（特に肺炎双球菌）に罹患しやすく、感染症での突然死も ＞解説 ： 多脾とは脾臓が複数個に分離分割されている状態をいう。 種々の心奇形だけではなく、下大静脈奇静脈連結、腸回転異常、食道 / 十二指腸閉鎖、腎無形成など、多彩な先天性奇形を合併することが多く、多脾症候群と呼ばれる。 |kgw| ppw| pnn| olj| afd| bxy| hjw| lzu| zdv| lkh| cac| hsk| dto| tzq| eok| ute| bmy| fll| gay| bcw| ouo| nch| dlr| sdb| dgj| mmg| roj| fpb| uzk| cbm| vol| cab| dhk| rxf| ire| cbr| pnt| fjq| pnq| eoy| wnt| nur| lif| qhr| nby| pmi| wlb| ium| vdy| gbw|