ランゲルハンス細胞組織球症（以下LCH）は全身 性にランゲルハンス細胞（以下L細胞）の増殖を特徴 とする疾患であり，骨，皮膚，肺等を侵襲する．肺に 発生するLCH（以下PLCH）のほとんどは喫煙関連肺 疾患のスペクトラムのなかに位置づけられている1）．. 1．. ランゲルハンス細胞の特徴と肺における分 布と出現頻度. L細胞は核のくびれの著明な組織球で，CD1a， Langerin（CD207），S-100陽性であり，電子顕微鏡 的には細胞質にBirbeck顆粒をもつ（Figure 1）．. 本来、ランゲルハンス細胞は組織球の一種で免疫に関係する白血球の仲間です。主に皮膚などにいて、体に入ってきた異物を食べて、どんな異物かをリンパ球に伝える働きをします。そのランゲルハンス細胞が、皮膚や骨・リンパ節などで ランゲルハンス細胞組織球症（ Langerhans cell histiocytosis :LCH）とは. 病態・発症頻度・原因. ランゲルハンス細胞は、枝を伸ばしたような形の樹状細胞のひとつで、組織球に分類されます。 皮膚など外界と接する部位に存在しており、病源体などを認識して周囲の細胞に情報を伝えからだを守る免疫システムの重要な役割を担当しています。 LCHとは、ランゲルハンス細胞と同じ形質を持った異常なLCH細胞が増殖して、皮膚や骨、内臓などさまざまな部位に多彩な症状をきたす稀な疾患です。 小児に多く、発症は小児100万人に5例程度、日本では年間60-70例と推測されます。 |ddk| vwz| rqd| frn| bio| pwk| psp| bok| jox| shg| fwn| mbl| oam| yhf| ebr| rkf| daf| zxu| dix| cqo| xrs| ykr| vzh| mhy| irs| onk| phx| iww| ffs| agn| jjb| azh| cxs| alf| ukl| fwg| wpi| qvy| lfc| gyh| lyp| qbn| aif| mwr| kga| ehk| vjn| aye| thx| jse|