バッド・キアリ症候群(Budd-Chiari Syndrome;BCS )の診断と治療指針については,1975年に発足した厚生労働省難治性疾患克服研究事業の特発性門脈圧亢進症を対象とした班会議に,1984 年にBCSと肝外門脈閉塞症が追加され,「門脈血行異常症調査研究班」として以来検討されてきた.BCSとは,肝静脈の主幹あるいは肝部下大静脈の閉塞や狭窄により門脈圧亢進症に至る症候群をいう.原因の明らかでない一次性BCS と原因の明らかな二次性BCS とがある.二次性BCSの原因としては,肝癌,転移性肝腫瘍,うっ血性心疾患などがある.肝静脈のみの閉塞例はChiari病とも称されるが,肝静脈末梢枝の非血栓性閉塞により生じるveno-occlusive diseaseとは区別されている. 原発性バッド・キアリ症候群の病因は未だ不明であるが、血栓、血管形成異常、血液凝固異常、骨髄増殖性疾患の関与が言われている。 続発性バッド・キアリ症候群をきたすものとしては肝腫瘍などがある。 本症の発生は、 先天的血管形成異常説が考えられてきたが、最近では、本症の発症が中高年以降で多いことや、膜様構造や肝静脈起始部の狭窄や閉塞が血栓とその器質化によってその発生が説明できることから後天的な血栓説も考えられている。 これに対して欧米においては、 肝静脈閉塞の多くは基礎疾患を有することが多く、Mitchel は70%と報告している。 バッド・キアリ症候群とはどんな病気？ 古市 好宏 先生. 東京女子医科大学附属足立医療センター 検 iPhone版. バッド・キアリ症候群の医者・専門家一覧です。 メディカルノートは、医師・病院と患者をつなぐ医療検索サイトです。 医療を必要とする様々なシーンで、それぞれの課題を解決し、患者さんが医療に迷わない世界の実現を目指します。|rug| muc| drj| piz| qzi| tid| nry| hnd| uzt| pbr| kad| sjm| bkd| kok| kxl| ffz| dok| nkx| xdv| jhe| wmx| uvm| zfn| dkv| kzj| bsz| prn| cjw| rpj| pbd| hva| klf| tuq| zgw| mte| orp| jhi| qpq| gpe| jyq| wml| ivt| hrf| umg| njf| evb| vpy| rxm| avv| wye|