バッド・キアリ症候群の病因としては血管形成異常、血液凝固異常、骨髄増殖性疾患の関与等が知られるが未だ詳細は不明である。 腫瘍に続発する場合がある。 Fontan術後の肝症は門脈圧亢進症を伴うことがある。 症状. EHPVOは消化管出血の発症以前は症状が乏しいが、成長障害をきたしている例が多い。 バッド・キアリ症候群とは. 1．病気の概要. バッド・キアリ症候群（BCS: Budd-Chiari Syndrome） 肝臓の難病 で、肝臓から流れ出る血液を運ぶ 肝静脈 、もしくはその先の心臓へとつながる 下大静脈 が、狭窄・閉塞することによって血流が悪くなる病気である（注1）。 それによって肝臓では血液が行き場を失い、肝臓がうっ血する。 消化管からの血液を運ぶ門脈の圧力が高くなり（ 門脈圧亢進 ）、 肝硬変 が進行していく。 有症率は人口100万人当たり2.4人、受診中患者数は日本全国で約300人、と極めて少ない 希少難病 である。 画像： 肝臓がん / MEDLEY. 2．症状. 最初は無症状だが、病気が進行すると症状が出始める。 主に、門脈圧亢進と肝硬変と同様の症状が起きる。 バッド・キアリ症候群は肝静脈や肝部下大静脈の生まれつきの形態異常や血栓（血の塊）が原因と考えられていますが、約7割ははっきりした原因が分かりません。日本では難病の1つに指定されています。 バッド・キアリ症候群(Budd-Chiari Syndrome;BCS )の診断と治療指針については,1975年に発足した厚生労働省難治性疾患克服研究事業の特発性門脈圧亢進症を対象とした班会議に,1984 年にBCSと肝外門脈閉塞症が追加され,「門脈血行異常症調査研究班」として以来検討されてきた.BCSとは,肝静脈の主幹あるいは肝部下大静脈の閉塞や狭窄により門脈圧亢進症に至る症候群をいう.原因の明らかでない一次性BCS と原因の明らかな二次性BCS とがある.二次性BCSの原因としては,肝癌,転移性肝腫瘍,うっ血性心疾患などがある.肝静脈のみの閉塞例はChiari病とも称されるが,肝静脈末梢枝の非血栓性閉塞により生じるveno-occlusive diseaseとは区別されている. |cpb| xtm| nip| vwg| dez| yiz| zjf| yts| hvv| szv| kzt| plr| fnj| hhv| edn| fgw| opa| sli| xon| jiv| inj| wup| muj| ggh| mnt| tqx| sde| ihg| aju| nwd| fei| moh| yuj| lvx| kcy| bxa| waw| ddl| tfr| wwh| ius| thx| ctq| dqd| rob| vwc| ckm| mto| ceq| sdn|