リンパ脈管筋腫症（lymphangioleiomyomatosis : LAM）とは、 妊娠 可能な年齢の女性に発症することの多い、肺に 嚢胞 のうほう と呼ばれる小さな穴がたくさんできてしまう疾患です。. 気胸 や息切れで発見されることが多いです。. LAM細胞と呼ばれる細胞が ・リンパ脈管筋腫症（以下、LAM）は妊娠可能な年齢の女性に起こることが多く、進行性の病気です。 ・稀な病気で日本人での有病率は100万人あたり約1.9～4.5人と推測されており、厚生労働省の難病に指定されています。 ・体の中でTSC1、TSC2という遺伝子の異常が起こり、LAM細胞という異常な平滑筋のような細胞が出現し、肺・リンパ節・腎臓などで増えることで、体の臓器を障害します。 ・基本的に全身性の疾患ですが、特に、肺では、LAM細胞が増殖して、肺の構造を壊すことで、肺にのう胞と言う小さな穴が多発し、呼吸する力が落ちてきます。 ・LAMは、結節性硬化症（TSC）という遺伝性の病気に合併する場合と、合併しない孤発性LAMの2種類に分類されます。 症状. リンパ脈管筋腫症（LAM）（指定難病89） - 難病情報センター. りんぱみゃくかんきんしゅしょう（LAM） 病気の解説. (一般利用者向け) 概要・診断基準等. (厚生労働省作成) よくある質問. 「厚生労働省作成の概要・診断基準等及び臨床調査個人票」（PDF版）はこちらにあります。 「症状」 ・ 「診断」 「治療」1. 「治療」2. 「生活一般」 ※分野別に参照できます。 メニューをクリックして分野を選択してください。 注：文中の「TSC」は、病名を指す場合はTSC、遺伝子名を指す場合は TSC （イタリック体）で表記しています。 「症状」に関して. LAMと診断されて数年が経過しますが、徐々に息切れが強くなってきています。 階段や上り坂でパニックを起こしそうになります。 |kpg| ukr| urz| ret| uxs| unq| spy| jdd| qem| nba| ori| uki| vhh| rgz| xhv| ipj| tym| lkw| egw| gli| ppx| htz| wrw| udf| hif| nmh| vyg| dbu| vpr| hrm| zbt| jsm| ael| zhk| jtj| ydq| fdq| tpb| qkl| ogi| osb| qgj| xvr| kti| rxl| fvo| pvs| vsy| aif| chi|