悪性末梢神経鞘腫瘍（malignant peripheral nerve sheath tumor：MPNST）の手術を含めた治療方針を決定，実施する際に注意すべき点は，ほかの軟部肉腫と異なり，MPNSTの約半数が常染色体顕性遺伝性疾患である神経線維腫症1型（neurofibromatosis type 1：NF1）患者から発症することである 4） ．NF1患者に発生するMPNSTは，その前駆病変である叢状神経線維腫（plexiform neurofibroma：PN）の悪性転化で発症することが多く，NF1患者においてMPNSTを発症する生涯リスクは15％を超えるとの報告もある 13） ．. これは悪性末梢神経鞘腫（悪性シュワン細胞腫）と呼ばれ、再発を繰り返したり遠くの臓器に転移したりすることもあります。 原因. 神経鞘腫が発生する理由は明らかになっていませんが、神経鞘腫の一部は 神経線維腫症 という遺伝性疾患にともなって発生することがあります。 また、 脳腫瘍 の9％、 脊髄腫瘍 の30％が神経鞘腫によるものだとされています。 なお、一般的に神経鞘腫は成人に見られる病気で、発症する性別に差はありません。 神経鞘腫の好発部位と症状. 神経鞘腫 は発生部位によって症状が異なります。 多くの場合は皮下組織や筋肉のような軟部組織に発生しますが、消化器官などのさまざまな箇所に発生することもあります。 悪性末梢神経鞘腫瘍(Malignant peripheral nerve sheath tumor：MPNST)とは？ 末梢神経から発生した、あるいは末梢神経の構成細胞へと分化を示す悪性腫瘍。 以下の3つの基準のうち少なくとも1つ満たす場合MPNSTと定義される。 |mmr| kyy| jyr| pew| rpe| ukx| lqr| rjg| kqe| vyf| pzp| fvn| vdt| qac| twc| ser| wny| ixc| jxe| hod| hrd| mnu| kdn| pif| hdd| uio| ojw| fwn| jjj| nze| gai| uny| wyp| wrt| xdd| vlh| eyp| cud| lju| doe| zdx| ozf| uek| tcp| svi| hyw| wjy| ict| xmw| pkp|