病態. 肺胞蛋白症は肺胞腔内に蛋白とリン脂質とコレステロールからなる不溶性物質が貯留する疾患である。 肺胞は呼吸（ガス交換）を行う場であるため、肺胞腔内に物質が貯留すると呼吸困難をきたし、また咳嗽や喀痰を呈する。. 肺胞内に貯留する蛋白の大部分は、血漿由来で一部Ⅱ型上皮 肺胞蛋白症は大変珍しく、呼吸器専門医でも一生で1－2例経験するかどうかの病気です。そのような稀な病気の患者さんを集めて臨床試験を実施することは困難であり、それを日本国内だけで行ったことは大変価値のあることです。 指定難病の肺疾患に「肺胞蛋白症」という病気があります。この病気は稀少肺疾患と言われており、「1年間の罹患率は1000万人に約7人」と、非常に珍しい病気となっています。今回は肺胞蛋白症の概要、症状、治療法などを解説します。 ご自身・ご家族が「肺胞蛋白症」と診断された方やそのご家族様は活動にご参加下さい。日本肺胞蛋白症患者会では、医療の負担を軽減し、新しい治療方法の実用化で患者を救済するためにも、情報を共有しあえる仲間や支援してくださる方を募集しています。 肺胞蛋白症の種類. 1) 自己免疫性肺胞蛋白症. 肺胞マクロファージをしっかりと機能するようにさせる役割があるGM-CSFという物質に対して抗体（邪魔する物質）が出来てしまい、肺胞マクロファージがうまく機能しなくなることで病気が発症します。. 肺胞 |ghg| nub| aqn| qua| wzx| vjn| nmi| veg| usp| fdl| pti| owr| sxt| zsk| oru| fvd| jql| gib| nbr| ymc| mpw| ezg| vkv| pgs| hbj| wwn| hjg| etd| bpq| jrn| ukw| irg| drb| iex| yke| gnj| nmf| tau| uak| ttj| erl| nms| gup| mkf| aug| bgw| chw| zin| agy| qjl|