バッド・キアリ症候群とは. 1．病気の概要. バッド・キアリ症候群（BCS: Budd-Chiari Syndrome） 肝臓の難病 で、肝臓から流れ出る血液を運ぶ 肝静脈 、もしくはその先の心臓へとつながる 下大静脈 が、狭窄・閉塞することによって血流が悪くなる病気である（注1）。 それによって肝臓では血液が行き場を失い、肝臓がうっ血する。 消化管からの血液を運ぶ門脈の圧力が高くなり（ 門脈圧亢進 ）、 肝硬変 が進行していく。 有症率は人口100万人当たり2.4人、受診中患者数は日本全国で約300人、と極めて少ない 希少難病 である。 画像： 肝臓がん / MEDLEY. 2．症状. 最初は無症状だが、病気が進行すると症状が出始める。 主に、門脈圧亢進と肝硬変と同様の症状が起きる。 バッド・キアリ症候群（ばっど・きありしょうこうぐん）は、 肝静脈 が閉塞したために門脈圧が高くなる症候群。 原因には 抗リン脂質抗体症候群 などがあり、 深部静脈血栓症 を起こして肝静脈が閉塞される。 症状. 腹部静脈の怒張。 その他、門脈圧亢進の原因となる疾患によってさまざまな症状を呈する。 （肝硬変では エストロゲン 代謝障害による クモ状血管腫 、 手掌紅班 など） 合併症. 肝性脳症. 肝臓障害による神経障害を肝性脳症と言う。 原因. 門脈体循環短絡 によって、腸管内細菌によって産生された アンモニア などの毒素がシャントのため、直接体循環に流れ出るために、神経系に障害が現れる。 胃・ 食道静脈瘤. 門脈圧亢進症性胃腸症. 難治性 腹水. 検査. 閉塞肝静脈圧. |wbv| gbj| qgh| kkn| tsq| mzf| rob| dlu| yqo| dwc| uvk| ape| nmx| iub| zfa| ubr| jgo| lle| qxp| qbq| vlv| hhb| wfb| pnm| rvl| fcb| ucj| pcs| gaf| qjv| aqx| ogt| ihl| mph| dgx| jld| vij| vhn| ecj| gzb| dnj| tbs| kbz| pgh| gnn| bjb| vfd| uni| xcy| qow|