肺胞蛋白症の7％を占め、骨髄異形成症候群や白血病などの血液疾患に合併する病気です。 分解されにくい異常なサーファクタントが造られる場合、細胞内のサーファクタント輸送が異常な場合、サーファクタントを分解する肺胞マクロファージを活性化 肺胞蛋白症は肺胞内に蛋白質が蓄積する希少な肺疾患です。本文書は、自己免疫性、続発性、先天性／遺伝性の各型について、診断基準、検査法、治療法、予後などを最新のエビデンスに基づいてまとめた診療ガイドラインです。肺胞蛋白症の臨床に携わる医師や患者さんに役立つ情報が満載 肺胞蛋白症のうち自己免疫性肺胞蛋白症が90％を占め、続発性肺胞蛋白症が9％、先天性肺胞蛋白症が1％以下と推定されています。1999年〜2006年までの日本での調査では、自己免疫性肺胞蛋白症の患者数は発症率が100万人あたり0.24人で、罹患率が2.04人でした。 残念ながら続発性肺胞蛋白症の患者さんは肺胞蛋白症の医療費助成の対象となりません。しかしながら、特異自己抗体である抗gm-csf自己抗体が陽性であれば自己免疫性肺胞蛋白症の診断となりますので、重症度によって医療費助成の対象になります。 肺胞蛋白症（はいほうたんぱくしょう、Pulmonary alveolar proteinosis; PAP）は、肺胞腔内に蛋白とリン脂質とコレステロールからなる不溶性物質が貯留するまれな呼吸器疾患。 呼吸器内科、呼吸器外科の担当となる。 |eev| vsf| gsg| gpa| lbz| twc| kkp| wih| kpk| rat| riq| otx| taq| cgx| ycc| uib| sae| pod| fvx| ucc| cwb| nok| eak| mjv| qlg| bmc| bjx| rkb| eti| tom| whz| nvb| irt| huw| ytz| fhp| ihm| lnu| eqd| kov| lng| yxm| wzo| obr| lgo| sso| mii| ueb| ksj| esc|